Воронкообразная деформация грудной клетки. Хирургическое лечение. Торакопластика по Нассу. - отделение детской торакальной хирургии в Москве
Отделение Научная работа Практическая деятельность Медиа Консультации Контакты

Отделение детской торакальной хирургии и хирургической гастроэнтерологии ДГКБ №13 имени Н.Ф.Филатова

Лекции

Воронкообразная деформация грудной клетки. Хирургическое лечение. Торакопластика по Нассу.

ВОРОНКООБРАЗНАЯ ДЕФОРМАЦИЯ ГРУДНОЙ КЛЕТКИ. Торакопластика по Нассу.

Определение:

Воронкообразная деформация грудной клетки (ВДГК) - врожденный порок развития, сопровождающийся западением грудины и передней грудной стенки. Синонимы: воронкообразная грудь, грудь сапожника.

Эпидемиология:

ВДГК – самый частый вид деформации, отмечается у 1 на 1000 детей, и составляет более 80% всех деформаций грудной клетки. У мальчиков встречается в 3 раза чаще, чем у девочек. Почти у 35% людей с ВДГК имеется различная синдромальная патология соединительной ткани (с-м Марфана, Элерса-Данлоса и др.). В 1/4 случаев ВДГК имеет семейный характер.

Классификация:

В настоящее время предложено несколько подходов к классификации ВДГК: по степени выраженности, по форме деформации, по тяжести функциональных нарушений.

Согласно российской классификации по степени выраженности выделяют:

Степень деформации

Индекс Гижицкой

I степень

1-0,7

II степень

0,7-0,5

III степень

Менее 0,5

Индекс Гижицкой (ИГ) - представляет собой частное от деления наименьшего расстояния между задним контуром грудины и передним контуром позвоночника к наибольшему (рис. 1).

В тех случаях, когда при расчете ИГ равен нулю или имеет отрицательное значение (когда задний контур позвоночника заходит за передний край позвоночника), некоторые авторы предлагают выделять еще IV степень деформации.

Рис. 1. МСКТ грудной клетки (сагитальный срез).

По форме выделяют: симметричную, ассиметричную и плоско-вороночную виды деформации (рис. 2).

При симметричном варианте деформация ребер одинакова с обеих сторон и грудина искривлена только в сагиттальной плоскости.

При ассиметричном варианте деформация ребер преобладает с одной стороны грудной клетки, а также нередко грудина искривлена не только во фронтальной, но и в сагиттальной плоскости.

По характеру искривления грудины выделяют: типичную, седловидную и винтообразную.

При плоско-вороночной форме грудина на всем протяжении равномерно «вдавлена» и вычисления соотношения расстояния между грудиной и позвоночником на разных уровнях грудной клетки не отражает степени выраженности.

Рис. 2. МСКТ грудной клетки (аксиальный срез). Симметричная и ассиметричная ВДГК.

А Б

В зависимости от тяжести функциональных нарушений условно выделяют: компенсированную, субкомпенсированную и декомпенсированную стадии заболевания.

Стадия деформации

Косметический дефект

ФОЕ (%)

Наличие одышки,

тахикардии

Компенсированная

небольшой

80% и более

нет

Субкомпенсированная

выраженный

60-80%

при физической нагрузке

Декомпенсированая

обезображивающий

Менее 60%

в покое

В англоязычных странах принято пользоваться классификацией по H.J. Park. Согласно которой выделяют следующие типы ВДГК:

Симметричный классический тип воронкообразной деформации грудной клетки, IA тип по Парку. Наиболее благоприятный для коррекции по методу Насса тип деформации. Исходно, только этот тип (он же и наиболее частый тип) рекомендовался для коррекции по Нассу, поскольку при нем достигались оптимальные результаты.

Симметричная деформация, широкий плоский тип, IB тип по Парку. С данной деформацией сравнительно редко обращаются за коррекцией, лишь при значительной выраженности. Нередко данный тип деформации сочетается с синдромальной патологией. Коррекция по методу Насса всегда дает хорошие результаты, хотя при сочетании с плоской спиной, добиться широты грудной клетки не удается.

Асимметричный эксцентричный локальный тип воронкообразной деформации грудной клетки, IIA1 тип деформации по Парку. Отличие от локального симметричного типа - центр депрессии не совпадает с центром грудины. Грудина всегда винтообразно деформирована и расположена под углом в месте максимальной депрессии. Полной коррекции при операции по Нассу не достигается, сохраняется определенная асимметрия и у взрослых сохраняется изгиб грудины. Но существенное улучшение и удовлетворенность результатами отмечают практически все пациенты. У детей по мере роста грудной клетки возможна максимально полная коррекция.

Асимметричный эксцентричный широкий плоский тип воронкообразной деформации грудной клетки, IIA2 тип деформации по Парку «Grand Canyon».

Асимметричный эксцентричный длинный глубокий тип воронкообразной деформации грудной клетки (Grand Canyon) - IIA3 тип деформации по Парку. Отличается от IIA1 типа большой протяженностью деформации, которая может начинаться практически под ключицей. Наиболее сложный для коррекции тип деформации, требующий даже у детей установки 2-х корригирующих пластин. Часто сочетается с синдромальной патологией, в т.ч. с марфаноподобными состояниями. При данном типе деформации отмечается наибольшее смещение средостения.

Асимметричный несбалансированный тип воронкообразной деформации грудной клетки, IIB тип деформации по Парку. Отличием от эксцентричного типа деформации является то, что центр депрессии совпадает с положением грудины, хотя и может быть отклонен от средней линии. Проявляется в основном несимметричным развитием половин грудной клетки, причем одна из половин практически соответствует нормальному развитию. Сложная для эффективной коррекции по методу Насса деформация.

Диагностика:

Физикальное исследование:

Для установления диагноза воронкообразной деформации грудной клетки достаточно внешнего осмотра. Деформация, как правило, начинается от места соединения рукоятки с телом грудины с наибольшей выраженностью на уровне соединения с мечевидным отростком и распространяется на III – VIII ребра, включая обе реберные дуги. Ширина и глубина варьируют в разных пределах. Часто, реберные дуги развернуты и эпигастральная область выбухает (рис. 3).

При вовлечении в ее общую площадь и костной части ребер по сосковой или передней подмышечной линии, помимо первичной (воронкообразной) выявляется вторичная – плоская грудная клетка, а целом формируется плоско-воронкообразная грудь. На фоне воронкообразной деформации отмечаются острый эпигастральный угол и парадоксальное дыхание. Больные с ВДГК имеют заметно выраженную астеническую конституцию за счет диспропорции массы и роста, кифосколиотическую установку туловища, общую гипотонию мышц. При детальном физикальном обследовании выявляются разной степени выраженности признаки соединительно-тканой дисплазии: гипермобильность суставов, повышенная эластичность кожи, плоскостопие и др. В диагностике синдромальных форм ВДГК используется клинико-генетическое исследование.

Рис. 3. Внешний вид больного с воронкообразной деформацией грудной клетки.

Инструментальная диагностика:

1. Рентгенография грудной клетки в прямой и боковой проекциях для определения степени деформации.

2. Компьютерная томография для детального представления взаимоотношений костно-хрящевого каркаса и органов средостения и определения степени ВДГК (рис. 4).

3. Эхокардиография и доплерография магистральных сосудов для выявления тяжести кардиальной депрессии (сдавление камер сердца, «перекрут» магистральных сосудов), выявления признаков соединительнотканной дисплазии (пролапс и/или недостаточность клапанов, расширение аорты и т.п).

4. Электрокардиография для выявления нарушений функций миокарда (нарушения проводимости, перегрузки, признаки смещения сердца и т.д.).

5. Исследование функции внешнего дыхания для выявления тяжести поражения дыхательной системы. При ВДГК наиболее значимым показателем внешнего дыхания является функциональная остаточная емкость легких (ФОЕ, в англоязычной литературе FRC) которая определяется масс-спектрометрическим методом.

6. Исследование суточной мочи на экскрецию оксипролина и другие продукты деградации коллагена для подтверждения наличия соединительнотканной дисплазии, наиболее выраженной у детей с синдромальной патологией.

7. Цитогенетические методы диагностики для верификации различных генетических синдромов.

8. Обязательна консультация генетика.

Рис. 4. МСКТ грудной клетки (3D-реконструкция).

В практической деятельности нет необходимости применения всех выше названных методов диагностики. В комплекс обязательных методов обследования достаточно включить первые 4, позволяющие получить практически исчерпывающую информацию о всех характеристиках ВДГК в каждом конкретном случае для определения как тактики ведения, так и прогноза в отношении лечения (риска развития осложнений и рецидива).

Лечение:

Цель: устранение деформации, тем самым устраняется и компрессии органов грудной клетки.

Оптимальный возраст коррекции: 12-18 лет.

Метод: на сегодняшний день оптимальным методом хирургической коррекции ВДГК признана торакопластика по Нассу. Согласно данной методике за грудину устанавливается пластина, которая удаляется по прошествии 2-4 лет.

Техника операции по коррекции ВДГК.

Инструментальное обеспечение. Для выполнения этих операций необходимы Т-образные пластины из титанового сплава. Важно, чтобы пластины были прочными и идеально полированными. Пластина должна выдерживать большое давление грудины, особенно высокое у детей старшего возраста и подростков. Все края и поверхности пластин должны быть идеально гладкими и полированными для того, чтобы уменьшить силу трения при проведении и перевороте, тем самым предотвратить возможность повреждения органов и тканей. С учетом разных размеров грудной клетки у разных больных используются пластины длиной от 240 до 360 мм, с разницей между смежными 20 мм (рис. 8Б). Ширина пластин составляет 15 и 20 мм, толщина от 1,7 до 2,8 мм. Для безопасных манипуляций и формирования загрудинного тоннеля у старших детей используется инструмент-проводник (рис. 8А).

Пластины подбираются заранее, до операции, с учетом возраста и размеров грудной клетки ребенка. Длина пластины должна соответствовать расстоянию между передними подмышечными линиями. Форма изгиба пластины формируется индивидуально, в зависимости от вида и степени деформации, и в ряде случаев адаптируется перед установкой непосредственно во время вмешательства специальным сгибателем пластин (рис. 8В). Важным условием подготовки является то, что пластина должна представлять собой прямую на отрезке, соединяющем наиболее выступающие точки ГРК, вне зависимости от формы ВДГК, а далее повторять контур грудной клетки.

Техника операции. Операция производится под комбинированным эндотрахеальным наркозом в сочетании с эпидуральной аналгезией. Положение больного на спине. Руки отведены вверх и фиксированы к дуге. Маркером отмечается дно воронки, самые выступающие точки с каждой стороны и места будущих разрезов. Примиряется заранее моделированная пластина. Т-образный конец пластины располагается слева. Кожные разрезы производятся на боковых поверхностях грудной клетки параллельно ходу ребер длиной до 3 см. Грудные мышцы отслаиваются от ребер, формируются подкожно-мышечные тоннели и тупым способом прокалывается грудная стенка медиальнее самой выступающей вперед части ребер с двух сторон максимально близко к грудине. За подлежащее ребро проводится нить для последующей фиксации пластины. Через левый разрез вводится инструмент-проводник, которым, скользя непосредственно по задней поверхности передней грудной стенки, формируется тоннель в правую плевральную полость. Проводник выводится через правый разрез и на нем мануально выпрямляется ГРК. К концу проводника привязывается прочная леска и он извлекается в обратном порядке. Конец пластины привязывается за леску слева. Проведение пластины осуществляется путем тракции за леску справа и поступательного движения пластины слева направо вдоль сформированного тоннеля выпуклой стороной к позвоночнику. Затем, пластина переворачивается на 180º. Давление пластины на заднюю поверхность грудины в месте наибольшей деформации вызывает коррекцию грудино-реберного комплекса сразу же после ее переворота. С учетом увеличения грудной клетки ребенка по мере роста необходимо оставлять концы пластины на 0,5 – 0,8 см от грудной стенки. Концы пластины фиксируются к ребрам ранее проведенной нитью PDS-II 1/0, и укрываются мышцами. На этапе ушивания мышц анестезиолог проводит форсированное раздувание легких для удаления воздуха из плевральных полостей. Раны послойно ушиваются. На кожу накладываются косметические швы.

Рис. 10. Безопасный путь формирования тоннеля

В редких случаях ВДГК III степени, когда дно воронки практически соприкасается с передней поверхностью тел позвонков, для безопасного формирования загрудинного тоннеля и проведения пластины приходится выполнять дополнительный короткий (2 см.) разрез под мечевидным отростком. Через этот дополнительный разрез вводится палец и мобилизуется пространство за грудиной. Также под контролем пальца производятся проколы грудной стенки и формируется тоннель из левой плевральной полости в правую. При этом пальцем можно оттеснить сердце с перикардом вниз и безопасно провести пластину и перевернуть ее.

Техника установки двух пластин. В редких случаях некоторым больным с ВДГК от яремной вырезки до мечевидного отростка требуется установка 2 пластин. Технология формирования загрудинного тоннеля не отличается от вышеописанной. Уровень проведения первой пластины приходится на границу тела грудины с мечевидным отростком. Вторая пластина устанавливается на уровне верхней трети тела грудины. Проведение второй пластины осуществляется справа налево и Т- образный ее конец при этом находился справа .

Техника удаления пластины. Удаление пластин производятся под эндотрахеальным наркозом. Положение больного на столе типичное. Выполняются разрезы по линии «старых» послеоперационных рубцов. Рассекается фиброзная капсула, окружающую пластину и освобождаются концы последней с каждой стороны. Больного поворачивают на 30º по оси вправо. Однозубым острым крючком или зажимом извлекается пластина за Т-образный конец тракцией вдоль фиброзного канала. Иногда около концов пластин фиброзная капсула оссифицируется и требуется удаление наростов долотом. Как правило, удаление пластины проходит без серьезных осложнений. Раны послойно ушиваются.

Послеоперационное ведение больных.

Тактика ведения больных после операции Насса базируется на следующих основных принципах:

  • Адекватная профилактика и купирование болевого синдрома.
  • Мониторинг параметров дыхания и гемодинамики.
  • Поддержание вводно-электролитного гомеостаза.
  • Своевременное выявление ранних осложнений и их лечение.
  • Антибактериальная профилактика.
  • Раннее восстановление двигательной активности.

* Примечание: В случае осложненного течения послеоперационного периода (пневмоторакс, гемоторакс, гнойные осложнения и т.д.) выполняются соответствующие мероприятия, исходя из принципов торакальной и гнойной хирургии.

Ведение больных после удаления пластины не представляет сложностей. Большинство детей уже через 3 – 4 часа ведут активный образ жизни. Выписка их осуществляется на следующий день.

Прогноз. Прогноз при ВДГК зависит от степени деформации, а также наличия генетической патологии и сопутствующих заболеваний. При простых формах, у детей соматически не отягощенных прогноз благоприятный.

Опыт нашей клиники:

Методом торакопластики по Нассу в детской городской клинической больнице №13 им. Н.Ф. Филатова (г.Москва) оперированы 415 детей в период с 2000 по 2013 гг. Продолжительность операции составила 38±7 мин. Пластина удалена у 195 детей. Отличный косметический и функциональный результат получен в 98% случаев. Остаточная деформация отмечена в 1,7% случаев. В 2 случаях выполнена переустановка пластины, в 4 случаях – разгибание пластины. Оптимизация техники оперативного вмешательства и применение пластин с Т-образным концом позволило нам существенно сократить ранние и поздние осложнения после торакопластики по Нассу. Смешение пластины отмена в 2 случаях (0,4%), пневмоторакс – 4 (0,8%), гемоторакс – 2 (0,4%), гиперкоррекция – 1 (0,2%).

Литература:

  1. Кондрашин Н.И. Врожденная воронкообразная деформация грудной клетки у детей. Дисс. Д.м.н. 1965.
  2. Павлов А.А. Хирургическая коррекция воронкообразной деформации грудной клетки методом Насса. Дисс. К.м.н. 2005.
  3. Урмонас В.К., Кондрашин Н.И. Воронкообразная деформация грудной клетки у детей. Вильнюс: Моклас, 1983.
  4. Рудаков С.С. Изолированные и синдромальные дефекты развития грудной клетки и их лечение. Дисс. Д.м.н. 1988.
  5. M.J. Cartoski, D. Nuss, M.J. Goretsky, V.K. Proud, D.P. Croitoru, T. Gustin, et al. Classification of the dysmorphology of pectus excavatum J Pediatr Surg, 41 (2006), pp. 1573–1581A. Creswick, M.W. Stacey, R.E. Kelly Jr., T. Gustin, D. Nuss, H. Harvey, et al. Family
  6. Study of the inheritance of pectus excavatum J Pediatr Surg, 41 (2006), pp. 1699–1703J.A.
  7. Haller Jr., S.S. Kramer, S.A. Lietman Use of CT scans in selection of patients for pectus excavatum surgery: A preliminary report J Pediatr Surg, 22 (1987), pp. 904–906
  8. P.M. Huang, E.T. Wu, Y.T. Tseng, S.W. Kuo, Y.C. Lee Modified Nuss operation for pectus excavatum: Design for decreasing cardiopulmonary complications Thorac Cardiovasc Surg, 54 (2006), pp. 134–137
  9. Nuss Recent experiences with minimally invasive pectus excavatum repair “Nuss procedure” Jpn J Thorac Cardiovasc Surg, 53 (2005), pp. 338–344

10. Dzielicki, W. Korlacki, I. Janicka, E. Dzielicka Difficulties and limitations in minimally invasive repair of pectus excavatum – 6 years experience with Nuss technique Eur J Cardiothorac Surg, 30 (2006), pp. 801–804

11. D. Nuss, R.E. Kelly Jr., D.P. Croitoru, M.E. Katz A 10-year review of a minimally invasive technique for the correction of pectus excavatum J Pediatr Surg, 33 (1998), pp. 545–552

12. H. Kim do, J.J. Hwang, M.K. Lee, D.Y. Lee, H.C. Paik Analysis of the Nuss procedure for pectus excavatum in different age groups Ann Thorac Surg, 80 (2005), pp. 1073–1077

13. C.C. Ong, K. Choo, P. Morreau, A. Auldist The learning curve in learning the curve: a review of Nuss procedure in teenagers ANZ J Surg, 75 (2005), pp. 421–424

14. H.J. Park, S.Y. Lee, C.S. Lee Complications associated with the Nuss procedure: Analysis of risk factors and suggested measures for prevention of complications J Pediatr Surg, 39 (2004), pp. 391–39

15. D.P. Croitoru, R.E. Kelly Jr., M.J. Goretsky, M.L. Lawson, B. Swoveland, D. Nuss Experience and modification update for the minimally invasive Nuss technique for pectus excavatum repair in 303 patients J Pediatr Surg, 37 (2002), pp. 437–445

16. M.L. Metzelder, J.F. Kuebler, J. Leonhardt, B.M. Ure, C. Petersen Self and parental assessment after minimally invasive repair of pectus excavatum: Lasting satisfaction after bar removal Ann Thorac Surg, 83 (2007), pp. 1844–1849

17. J. Roberts, A. Hayashi, J.O. Anderson, J.M. Martin, L.L. Maxwell Quality of life of patients who have undergone the Nuss procedure for pectus excavatum: Preliminary findings J Pediatr Surg, 38 (2003), pp. 779–783

18. Coln, J. Carrasco, D. Coln Demonstrating relief of cardiac compression with the Nuss minimally invasive repair for pectus excavatum J Pediatr Surg, 41 (2006), pp. 683–686

19. D.L. Sigalet, M. Montgomery, J. Harder Cardiopulmonary effects of closed repair of pectus excavatum J Pediatr Surg, 38 (2003), pp. 380–385

20. G.D. Rushing, M.J. Goretsky, T. Gustin, M. Morales, R.E. Kelly Jr., D. Nuss When it is not an infection: metal allergy after the Nuss procedure for repair of pectus excavatum J Pediatr Surg, 42 (2007), pp. 93–97

21. M. Noguchi, K. Fujita A new technique for removing the pectus bar used in the Nuss procedure J Pediatr Surg, 40 (2005), pp. 674–677

22. J. Bohosiewicz, G. Kudela, T. Koszutski Results of Nuss procedures for the correction of pectus excavatum Eur J Pediatr Surg, 15 (2005), pp. 6–10

ВсеПоследние новости

20 октября 2017 года
В Филатовской больнице ребенку создали новый пищевод
ложнейшую операцию провели врачи Филатовской больницы, чтобы спасти жизнь двухлетней девочки из Махачкалы. Ребенок проглотил бытовую химию, и медикам пришлось заново создать ей пищевод. Хирургов, способных справиться с такой задачей, в стране единицы. Подробнее...
2 октября 2017 года
Устами и руками мастера
В университетской клинике «Аксай» КазНМУ им. С. Д. Асфендиярова проходит мастер-класс всемирно известного хирурга Подробнее...
20 января 2017 года
Избрание профессора Александра Юрьевича Разумовского членом - корреспондентом РАН
На состоявшихся выборах 2016 г. в состав Российской Академии Наук член - корреспондентом по отделению "медицина" избран наш коллега - профессор Разумовский Александр Юрьевич. Подробнее...

Обратная связь

Ваше имя *
Ваш e-mail *
Ваш вопрос *
Цифры на изображении *