Килевидная деформация грудной клетки - отделение детской торакальной хирургии в Москве
Отделение Научная работа Практическая деятельность Медиа Консультации Контакты

Отделение детской торакальной хирургии и хирургической гастроэнтерологии ДГКБ №13 имени Н.Ф.Филатова

Лекции

Килевидная деформация грудной клетки

Килевидная деформация грудной клетки (КДГК) представляет собой порок развития грудной клетки, проявляющийся в различном по величине и форме выпячивания ее передней поверхности. Синонимы: килевидная грудь, куриная грудь. КДГК второй по частоте порок развития грудной клетки после ВДГК и составляет от 6 до 20% всех деформаций грудной клетки. КДГК в 3 раза чаще встречается у мальчиков. Впервые килевидная грудь описана еще Гиппократом [1].

Этиология и патогенез. Наиболее распространенной причиной формирования КДГК считается врожденная природа ее возникновения. Нередко прослеживается наследственная передача порока, которая может быть составляющей одного из синдромов соединительнотканной дисплазии. Так же как и при ВДГК возникновение деформации обусловливает диспропорциональный рост грудины и ребер в результате дисплазии скелета грудной клетки, особенно его хрящевой части [2].

Принято считать, что КДГК не вызывает существенных функциональных нарушений. Однако, ряд исследователей выявили различные патологические изменения со стороны дыхательной и сердечно-сосудистой систем. С возрастом у больных КДГК отмечают снижение жизненной емкости легких, частые респираторные заболевания, эмфизему легких, бронхиальную астму, дискомфорт и боли в области грудины, приступы тахикардии. Вероятно, подобная симптоматика связана с малоэффективной дыхательной экскурсией в связи со значительно увеличенным переднезадним диаметром и участием в дыхании диафрагмы и вспомогательной мускулатуры. Более грубые нарушения, очевидно, обусловлены не аномальной формой грудной клетки, а сопутствующими дисплазией соединительной ткани и/или пороками развития сердечно-сосудистой и дыхательной систем [1].

Как правило, выраженных функциональных нарушений у детей с КДГК не выявляют, но имеющийся косметический недостаток, играет важную роль в формировании психики ребенка [1].

Психоэмоциональные нарушения у детей с КДГК практически полностью идентичны с таковыми при ВДГК. После коррекции КДГК все признаки расстройств психоэмоциональной сферы редуцируются [1].

Патологическая анатомия. Гистологические изменения деформированных реберных хрящей во многом схожи с таковыми при ВДГК [1].

Классификация. Предложено несколько классификаций КДГК основанных на клинико-анатомических вариантах. Наиболее простая и практичная классификация предложена М. Равичем. Он выделял симметричный и ассиметричный варианты типичной КДГК и отдельно килевидную грудь типа «груди зобастого голубя», когда выпячивание образовано рукояткой грудины, а тело западает. Н. И. Кондрашин КДГК типа «груди зобастого голубя» называл грудино-реберным дизостозом. Подробная классификация предложена Г. А. Баировым и А. А. Фокиным [1]. В этой классификации учитываются все различные формы взаимоотношений частей грудины и ребер. На наш взгляд, в настоящее время такое детальное разделение не принципиально, так как все варианты можно объединить в три основных вида КДГК:

  1. Костальный или реберный тип обусловлен изгибом вперед ребер и их хрящей. Искривление грудины не выражены. Нередко имеется ассиметрия и даже западение ребер с противоположной стороны.
  2. Корпорокостальный или грудинно-хрящевой тип, при котором грудина выпячивает максимально в нижней трети, хрящевые отделы ребер могут быть искривлены внутрь. Встречаются ассиметричные варианты этого вида деформации.
  3. Манубриокостальный тип или рукояточно-реберный (грудь «зобастого голубя») характеризуется изгибом вперед рукоятки грудины и верхних двух-трех сочленяющихся с ней реберных хрящей. Тело грудины и мечевидный отросток смещены кзади. Некоторые авторы этот тип называют комбинированной деформацией грудной клетки. Другие считают, что ее нужно выделять в отдельный тип деформации так как причина ее заключается во врожденном синостозе рукоятки и тела грудины (рис.12) [1].

Рисунок 12. Виды КДГК.

Клиника и диагностика. Деформация с рождения выражена незначительно, но увеличивается с ростом ребенка. Выступающая вперед грудина и западающие по ее краям ребра придают характерную килевидную форму (рис. 13) [1].

Рисунок 13. Пациент с КДГК.

Признаки соединительнотканной дисплазии также характерны при КДГК. Осмотра больного достаточно для постановки диагноза. Инструментальные методы те же, что и при ВДГК: рентгенография в прямой и в левой боковой проекции, компьютерная томография (рис. 14) [1,2].

Рисунок 14. Рентгенография грудной клетки (боковая проекция) при КДГК.

Клинико-генетическое обследование проводится для исключения тех же синдромов, что и при ВДГК [1].

Лечение. Бытует мнение, что килевидная деформация поддается коррекции при помощи различных физических и дыхательных упражнений, а также лечебной физкультуры. Однако это мнение ошибочно. Конечно, занятия ЛФК и плаванье сделают грудину более податливой и поддержат пациента в хорошей форме, но на деле килевидная деформация поддается коррекции только специальными медицинскими приборами (ортезы, динамическая компрессионная система по Ферре) [9,10,11,12,15].

Эти методы коррекции относятся к числу консервативных (безоперационных) методик лечения. Однако, эффективная коррекция КДГК при помощи ортопедических приборов возможна только в раннем возрасте, когда кости и хрящи довольно гибкие и поддаются внешнему воздействию. Методика консервативной коррекции основана к наружной компрессии выступающего участка при помощи специальных компрессионных систем [1,13,14].

В настоящее время известно более 20 методов хирургической коррекции КДГК. Впервые операцию по исправлению килевидной деформации грудной клетки выполнил M. Ravitch в 1952 году. Операция выполняется из продольного, либо поперечного разреза. Мобилизуются мышцы и резецируются все реберные хрящи, участвующие в деформации. В типичных случаях стернотомия не производится. При КДГК по типу «груди зобастого голубя» выполняется двойная поперечная стернотомия с перемещением костного клина из места верхней стернотомии в нижнюю. Для фиксации грудины в корригированном положении накладываются сборивающие швы на надхрящницу, грудные мышцы сшиваются между собой и снизу к ним подшиваются мобилизованные прямые мышцы живота [3,4]. Многих хирургов удовлетворяет этот способ с единственным дополнением: для более надежной фиксации ГРК производится перемещение мечевидного отростка с прямыми мышцами живота на переднюю поверхность грудины. Некоторые хирурги сочетают мобилизацию ГРК по Равичу с фиксацией его пластиной или спицами проведенными через грудину [1,6].

Современный подход к лечению КДГК.

Коррекция килевидной груди в настоящее время считается косметической операцией. Эстетические требования подростков и их родителей к результатам вмешательств по поводу КДГК высоки. Поэтому получение максимального косметического результата – главная задача хирурга. Большинство пациентов в настоящее время предпочитают одноэтапные операции и неохотно соглашаются на какие либо ограничения или неудобства после вмешательства (корсеты, давящие повязки и т.п.). Как правило, придать правильную форму грудной клетке удается путем поднадхрящничной резекции всех реберных хрящей участвующих в деформации и при необходимости стернотомии. Большинством специалистов признано, что надежно фиксировать мобилизованный ГРК можно без специальных приспособлений. Достаточно применить некоторые приемы для того, чтобы грудина находилась в натяжении («гамак»). Следующей возможностью улучшить косметический результат является использование короткого операционного разреза выполненного поперечно. Наш опыт показал возможность такого подхода. Вне зависимости от формы и степени деформации произвести полноценную резекцию хрящей удается из поперечного разреза до 8 см выполненного на уровне нижнего отдела тела грудины [7,8].

Доказано, что вне зависимости от выраженности ассиметрии КДГК необходимо производить двухстороннюю резекцию реберных хрящей. Даже если во время операции ГРК принял корригированную форму после резекции хрящей с одной стороны, принимающих участие в деформации, необходимо выполнить то же самое с другой стороны. В противном случае в дальнейшем произойдет несбалансированная тракция грудины оставленными хрящами что может вызвать усиление деформации или появление вторичной [5,16].

Практически всеми авторами оптимальным сроком для хирургической коррекции килевидной груди считается возраст от 12 до 18 лет. Более ранняя коррекция неоправданна, так как резекция реберных хрящей в период длительного роста не всегда предсказуемо отражается на форме грудной клетки [1,15].

Современная техника операции по коррекции КДГК

С 2002 года выполняется разработанный в нашей клинике метод торакопластики. Операция производится под комбинированным эндотрахеальным наркозом в сочетании с эпидуральной аналгезией. Положение больного на спине. Руки лежат вдоль тела. Доступ производится из разреза длиной до 8 см, выполненного чуть выше уровня сочленения мечевидного отростка с телом грудины. Доступ к ГРК производится без расслоения кожи и подкожной клетчатки от подлежащих грудных мышц. Грудные мышцы отсекаются от места их прикрепления к грудине и отслаиваются от подлежащих ребер (рис. 15) [1].

Рисунок 15. Схема разреза и мобилизации грудных мышц при КДГК.

Тракция мягких тканей вверх позволяет полностью визуализировать и выполнить необходимые манипуляции на передней части грудино-реберного комплекса. Таким образом, мобилизация кожи, подкожной клетчатки и грудных мышц осуществляется единым лоскутом [1].

Далее выполняется поднадхрящничная резекция реберных хрящей начиная со II–III ребра (в зависимости от их участия в формировании деформации) до реберных дуг с каждой стороны (рис. 16) [1].

Иногда требуется и резекция деформированных реберных дуг. Объем резекции выбирается индивидуально. Как правило, III – VI реберные хрящи удаляются полностью, в ряде случаев, необходимо резецировать и костные концы этих ребер. Затем мобилизуется загрудинное пространство в месте сочленения мечевидного отростка и тела грудины. Мечевидный отросток отсекается от тела грудины. Производится резекция 2,0–2,5 см нижней части грудины [1].

Рисунок 16. Схема торакопластики при КДГК.

После резекции грудины нижний ее край адаптируется по форме с верхним краем мечевидного отростка. Накладываются прочные чрезкостные швы (нить 1/0), которые плотно сшивают мечевидный отросток с грудиной в натяжении (рис. 17) [1].

Рисунок 17. Торакопластика. Этапы операции.

А Б В

А – единый кожно-мышечный лоскут, Б – резекция грудины, В – сшивание грудины конец в конец.

Таким образом, натяжение мобилизованной грудины (прием «гамак») достаточно прочно фиксирует ГРК до полной его консолидации (рис18). Мышцы и фасция сшиваются единым блоком наглухо, что дополнительно обеспечивает стабильность ГРК. Послойно ушивается подкожная клетчатка и на кожу накладывается косметический рассасывающийся шов [1].

Рисунок 18. Вид больного до и после торакопластики.

Коррекция при килевидной груди по типу «груди зобастого голубя» выполняется из такого же разреза. Этапы мобилизации ГРК такие же как и при других вариантах КДГК. Единственное отличие состоит в том, что в данном случае производится дополнительная клиновидная стернотомия в месте угла между рукояткой и телом грудины и накладываются чрезкостные швы [1].

На различных этапах мобилизации ГРК могут возникнуть осложнения: повреждение плевры (обычно справа) и ранение внутренней грудной артерии. При небольшом повреждении плевры ее можно не ушивать, так как последующее плотное ушивание фасции и мышц герметизирует плевральные полости. При значительном повреждении плеврального листка накладываются редкие швы [1].

При ранении внутренней грудной артерии, на каком бы этапе оно не произошло, необходимо немедленно отсечь мечевидный отросток от тела грудины и мобилизовать загрудинное пространство. В таком случае обнаружить место повреждения сосуда и перевязать его не представляется сложным [1].

Мы принципиально не дренируем зону операции и плевральные полости. Гемостаз во время операции достигается коагуляцией. Герметичное ушивание мягких тканей позволяет создать давление в зоне операции выше атмосферного, что является дополнительным фактором гемостаза в послеоперационном периоде. При значительном накоплении крови (по разнице давления), она затекает в плевральную полость (обычно в правую) через микроотверстия, неизбежно образующиеся при мобилизации ГРК [1].

Послеоперационное ведение больных. Сразу после операции больные на самостоятельном дыхании переводятся в послеоперационную палату. Для профилактики болевого синдрома в послеоперационном периоде эффективнее использовать продленную эпидуральную анестезию постоянным введением через перфузор. Как правило, дополнительного обезболивания в течение дня не требуется. Наркотические анальгетики вводятся только на ночь. Энтеральное питание назначается через 5 - 6 часов после окончания наркоза в виде жидкостей (минеральная вода без газа, чай, компот). В целях антибактериальной профилактики внутривенно вводится антибиотик широкого спектра действия. Долженствующие показатели мониторинга дыхания и гемодинамики, лабораторных данных, а так же нормальная аускультативная картина свидетельствует о течении послеоперационного периода без осложнений [1].

В случае возникновения подозрения на наличие жидкости и/или воздуха в плевральных полостях выполняется УЗИ, по показаниям - рентгенография органов грудной клетки. При обнаружении воздуха или жидкости (крови) более 2,0-2,5 мл/кг массы тела ребенка, как правило, достаточно проведение однократной плевральной пункции с аспирацией «до конца» [1].

Несмотря на значительно большую агрессивность вмешательства при килевидной груди, по сравнению с операцией Насса, болевой синдром после торакопластики менее выражен. Исходя из этого создан алгоритм послеоперационного ведения больных (рис. 19) [1].

Рисунок 19. Алгоритм ведения больных после торакопластики.

* Примечание: В случае осложненного течения послеоперационного периода (пневмоторакс, гемоторакс, гнойные осложнения и т.д.) выполняются соответствующие мероприятия, исходя из принципов торакальной и гнойной хирургии.

Отдаленные результаты хирургического лечения оценены в сроки от 6 мес. до 1 года – 11 детей (12%), от 1,5 до 3 лет – 30 детей (33%), от 3 до 5 лет – 50 детей (55%). Оценку полученного косметического результата после торакопластики выполняли по 4-х бальной шкале методом анкетирования (табл. 1) [1].

Таблица 1. Оценка результатов торакопластики методом анкетирования.

Результат

Количество (%)

Неудовлетворительный

1 (1,69)

Удовлетворительный

1 (1,69)

Хороший

19 (32,20)

Отличный

38 (64,41)

Всего

59 (100%)

Отличный результат – полная коррекция деформации, отсутствие остаточных явлений деформации, отсутствие асимметрии грудной клетки, грудная клетка имеет форму таковой как у здорового ребенка, нормотрофический кожный рубец. Хороший результат – полная коррекция килевидной деформации, отсутствие остаточных явлений деформации, отсутствие асимметрии грудной клетки, гипертрофический кожный рубец. Удовлетворительный результат – умеренные явления остаточной деформации, умеренная асимметрия грудной клетки, умеренная девиация реберных дуг кпереди или келлоидный кожный рубец. Неудовлетворительный результат – рецидив килевидной деформации грудной клетки [1].

Литература

  1. Разумовский А.Ю., Алхасов А.Б, Рачков В.Е., Митупов З.Б., Савчук М.О.

Торакопластика при килевидной деформации грудной клетки у детей. Хирургия. 2011- №4 - с. 25-31.

  1. Mégarbané A, Daou L, Mégarbané H, et al. New autosomal recessive syndrome with short stature and facio-auriculo-thoracic malformations. Am J Med Genet A 2004;128:414-7.
  2. Welch KJ, Vos A. Surgical correction of pectus carinatum (pigeonbreast). J Pediatr Surg 1973;8:659-67.
  3. Ravitch MM. The operative correction of pectus carinatum. Bull Soc Int Chir 1975;34:117-20.
  4. Fonkalsrud EW, Beanes S. Surgical management of pectus carinatum: 30 years’ experience. World J Surg 2001;25:898-903.
  5. Fonkalsrud EW, Anselmo DM. Less extensive techniques for repair of pectus carinatum: the undertreated chest deformity. J Am Coll Surg 2004;198:898-905.
  6. Abramson H. A minimally invasive technique to repair pectus carinatum. Preliminary report. Arch Bronconeumol 2005;41:349-51.
  7. Schaarschmidt K, Kolberg-Schwerdt A, Lempe M, et al. New endoscopic minimal access pectus carinatum repair using subpectoral carbon dioxide. Ann Thorac Surg 2006;81:1099-103.
  8. Fonkalsrud EW. Pectus carinatum: the undertreated chest malformation. Asian J Surg 2003;26:189-92.

10.Kravarusic D, Dicken BJ, Dewar R, et al. The Calgary protocol for bracing of pectus carinatum: a preliminary report. J Pediatr Surg 2006;41:923-6.

11.Banever GT, Konefal SH, Gettens K, et al. Nonoperative correction of pectus carinatum with orthotic bracing. J Laparoendosc Adv Surg Tech A 2006;16:164-7.

12.Frey AS, Garcia VF, Brown RL, et al. Nonoperative management of pectus carinatum. J Pediatr Surg 2006;41:40-5; discussion 40-5.

13.Egan JC, DuBois JJ, Morphy M, et al. Compressive orthotics in the treatment of asymmetric pectus carinatum: a preliminary report with an objective radiographic marker. J Pediatr Surg 2000;35:1183-6.

14.Haje SA, Bowen JR, Harcke HT, Guttenberg ME, et al. Disorders in the sternum growth and pectus deformities: an experimental model and clinical correlation. Acta Ortop Bras 1998;6:67-75.

15.Haje SA, Bowen JR. Preliminary results of orthotic treatment of pectus deformities in children and adolescents. J Pediatr Orthop 1992;12:795-800.

16.Haje SA, Harcke HT, Bowen JR. Growth disturbance of the sternum and pectus deformities: imaging studies and clinical correlation. Pediatr Radiol 1999;29:334-41.

ВсеПоследние новости

20 октября 2017 года
В Филатовской больнице ребенку создали новый пищевод
ложнейшую операцию провели врачи Филатовской больницы, чтобы спасти жизнь двухлетней девочки из Махачкалы. Ребенок проглотил бытовую химию, и медикам пришлось заново создать ей пищевод. Хирургов, способных справиться с такой задачей, в стране единицы. Подробнее...
2 октября 2017 года
Устами и руками мастера
В университетской клинике «Аксай» КазНМУ им. С. Д. Асфендиярова проходит мастер-класс всемирно известного хирурга Подробнее...
20 января 2017 года
Избрание профессора Александра Юрьевича Разумовского членом - корреспондентом РАН
На состоявшихся выборах 2016 г. в состав Российской Академии Наук член - корреспондентом по отделению "медицина" избран наш коллега - профессор Разумовский Александр Юрьевич. Подробнее...

Обратная связь

Ваше имя *
Ваш e-mail *
Ваш вопрос *
Цифры на изображении *