Синдром Полланда - отделение детской торакальной хирургии в Москве
Отделение Научная работа Практическая деятельность Медиа Консультации Контакты

Отделение детской торакальной хирургии и хирургической гастроэнтерологии ДГКБ №13 имени Н.Ф.Филатова

Лекции

Синдром Полланда

Синдром Поланда или реберно-мышечный дефект грудной клетки (не полное название) – комплекс аномалий груди, плеча, ладоней: односторонняя синдактилия, симбрахидактилия, брахидактилия, эктродактилия, эктромиелия; гипоплазия ребер и хрящей, гомолатеральная аплазия стернальной части большой грудной мышцы, гипо- или аплазия малой грудной мышцы, иногда сосков и молочной железы, гомолатеральное отсутствие подмышечного оволосения, часто отсутствие подлежащих ребер. Впервые синдром описал A. Poland в 1841 году [1].

Частота 1 на 30 000 новорожденных. В 80 % случаев бывает правосторонним, при левостороннем дефекте большинство авторов указывают на наличие обратного расположения внутренних органов. В 70 % случаев встречается у мальчиков [2].

Этиология и патогенез. Этиология синдрома Поланда полностью не изучена, однако считается, что причиной его развития является внутриутробный дефект развития ветвей подключичной артерии. Генетических причин для развития синдрома Поланда не выявлено, однако описаны семейные случаи этого заболевания. Патогенез развития дыхательных и гемодинамических расстройств такой же как и при ВДГК. Однако в тех случаях, когда полностью отсутствует реберно-хрящевой каркас, имеется легочная грыжа. В этих случаях дыхательные расстройства выражены уже с рождения [2,4].

Клиника и диагностика. Клиническая картина синдрома Поланда многообразна. Считается, что нет корреляции между степенями выраженности порока верхней конечности и грудной стенки. Гипоплазия и/или аплазия костного каркаса может затрагивать II – III – IV ребра и их хрящи и может быть разной степенью выраженности. Недоразвитие мышц может варьировать от гипоплазии большой грудной мышцы с отсутствием малой грудной до полной аплазии большой грудной мышцы. Такая же вариабельность характерна для молочной железы и соска, который в некоторых случаях отсутствует. В редких случаях аплазия ребер настолько выражена, что с рождения имеется легочная грыжа и парадоксальное дыхание в области дефекта [3,4].

Наиболее полное и точное представление всех характеристик синдрома Поланда у конкретного больного дает комплекс инструментальных методов диагностики:

1. Рентгенография грудной клетки в прямой и боковой проекциях для определения степени недоразвития костных структур.

2. Компьютерная томография для более детального представления степени гипоплазии костных и хрящевых структур и взаимоотношений (рис. 20).

Рис. 20. КТ грудной клетки у ребенка с синдромом Поланда. Визуализируется дефект передней грудной стенки справа за счет агенезии реберных хрящей и грудных мышц.

3. Ангиография бассейна подключичной артерии для выявления особенностей кровоснабжения имеющихся мышц. Полученные данные помогают в дальнейшем запланировать возможные варианты перемещения мышечных лоскутов [4].

Остальные методы такие же, как и при обследовании детей с ВДГК.

Лечение. Показания к оперативному лечению бывают функциональные и косметические. Как правило, хирургические вмешательства проводятся в несколько этапов. Функциональным показаниям относятся значимые нарушения дыхания, связанные со слабостью грудной стенки: легочная грыжа, дыхательная недостаточность. В таких случаях избежать операции в раннем возрасте бывает сложно (рис. 21). Косметические операции выполняются в старшем возрасте [8,13].

Рисунок 21. Синдром Поланда. А - внешний вид ребенка. Легочная грыжа. Б, В – дефект грудной стенки закрыт синтетическим материалом (permacol).

При выраженном дефекте костно-хрящевых структур основная задача детских хирургов заключается в создании прочного каркаса грудной клетки с учетом будущего роста ребенка. Для этого предложено несколько способов. Наиболее рациональной мы считаем методику с перемещением места крепления к грудине нормальных V и VI ребер. В тех случаях, когда это невозможно применяется методика реберно-хрящевых вставок из ниже лежащих здоровых ребер. Иногда для укрепления грудной стенки в месте дефекта используется синтетический материал (Gore-Tex, Permacol) (рис. 21 Б, В). Свободная пересадка реберно-мышечного аутолоскута с противоположной стороны сложная процедура. К тому же ослабление грудной клетки в здоровой части не может быть признано целесообразным [?].

Операции по моделированию мягкотканых структур путем перемещения или пересадок мышечных лоскутов у детей выполнять не следует, так как получить приемлемый функциональный и косметический результат, как правило, не удается. Наиболее рационально, использовать с косметической целью различные эндопротезы или торакопластику (рис. 22). Косметические операции выполняются в возрасте старше 14 лет, особенно у девочек [/],[17].

Рис. 22. Внешний вид мальчика 15 лет с синдромом Поланда до и после торакопластики по Нассу.

Послеоперационное ведение такое же как после коррекции ВДГК.

Литература

1. Poland A. Deficiency of the pectoralis muscles. Guy's Hosp Rep. 1841;6:191.

2. Briner V, Thiel G. Hereditäres Poland-Syndrom mit Megacalicose der rechten Niere. Schweiz Med Wochenschr. 1988;118:898–903

3. Hedge HR, Leung AKC. Aplasia of pectoralis major muscle and renal anomalities. Am J Med Genet.1989;32:109–111

4. Mingulla-Sola J. Poland's syndrome: a review of 38 cases. Am Esp Pedriatr. 1998;48:143–147

5. Tamiolakis D, Venizelios I, Antoniou C, Tsiminikakis N, Alifeieris E, Papadopoulos N. Breast cancer development in a female with Poland's syndrome. Onkologie. 2004;27:569–571

6. Ji J, Zhang S, Shao C, Xu M, Chen S, Lu C, Wang Z, Zhao Z, Fan X, Tu J. Poland's syndrome complicated with breast cancer: mammographic, ultrasonographic, and computed tomographic findings.Acta Radiol. 2008;49:387–390

7. Khandelwal A, O'Hea BJ, Garguilo G. Breast cancer in a patient with Poland's syndrome. Am Surg.2004;70:491–495

8. Fijalkowska M, Antoszewski B. Surgical treatment of patients with Poland's syndrome – own experience. Pol Przegl Chir. 2011;83:662–667

9. Gascoigne AC, Malata CM. Pleural damage during capsulectomy and exchange of long-standing breast implants in Poland syndrome: A cautionary tale. Ann Plast Surg. 2012;69:148–151

10. Papadopulos NA, Eder M, Stergioula S, Teymouri HR, Mavroudis MC, Herschbach P, Henrich G, Papadopoulos ON, Biemer E, Kovacs L. Women's quality of life and surgical long-term outcome after breast reconstruction in Poland syndrome patients. J Womens Health (Larchmt) 2011;20:749–756

11. Baratte A, Bodin F, Del Pin D, Wilk A, Bruant C. Poland's syndrome in women: Therapeutic indications according to the grade. Apropos of 11 cases and review of the literature. Ann Chir Plast Esthet.2011;56:33–42

12. dos Santos Costa S. Blotta RM. Mariano MB. Meurer L. Edelweiss MI. Aesthetic improvements in Poland's syndrome treatment with omentum flap. Aesthetic Plast Surg. 2010;34:634–639

13. Fekih M, Mansouri-Hattab N, Bergaoui D, Chaieb A, Fikry T, Khairi H. Correction of breast Poland's anomalies. About eight cases and literature review. Ann Chir Plast Esthet. 2010;55:211–218

14. Borschel GH, Costantino DA, Cederna PS. Individualized implant-based reconstruction of Poland syndrome breast and soft tissue deformities. Ann Plast Surg. 2007;59:507–514

15. Freitas Rda S, o Tolazzi AR, Martins VD, Knop BA, Graf RM, Cruz GA. Poland's syndrome: different clinical presentations and surgical reconstructions in 18 cases. Aesthetic Plast Surg. 2007;31:140–146

16. Foucras L, Grolleau-Raoux IL, Chavoin IP. Poland's syndrome: clinic series and thoraco-mam-mary reconstruction. Report of 27 cases. Ann Chir Plast Esthet. 2003;48:54–66

17. Avci G, Misirlioglu A, Eker G, Aköz T. Mild degree of Poland's syndrome reconstruction with customized silicone prosthesis. Aesthetic Plast Surg. 2003;27:112–115

18. Rocha RP, Daher PF, Pinto EB, Saldana OR, de Sousa IE, Pacheco RB, Martins FB. Complication after breast implantation in Poland syndrome. Aesthet Surg J. 2008; 28:589–593

19. Holm C, Mühlbauer C, Korinth C, Wörl HH. Breast cancer and reconstruction in a case of Amazon syndrome. Eur I Plast Surg. 2001; 24:144–148.

20. Pinsolle V, Chichery A, Grolleau IL, Chavoin IP. Autologous fat injection in Poland's syndrome. I Plast Reconstr Aesthet Surg. 2008;61:784–791

ВсеПоследние новости

20 октября 2017 года
В Филатовской больнице ребенку создали новый пищевод
ложнейшую операцию провели врачи Филатовской больницы, чтобы спасти жизнь двухлетней девочки из Махачкалы. Ребенок проглотил бытовую химию, и медикам пришлось заново создать ей пищевод. Хирургов, способных справиться с такой задачей, в стране единицы. Подробнее...
2 октября 2017 года
Устами и руками мастера
В университетской клинике «Аксай» КазНМУ им. С. Д. Асфендиярова проходит мастер-класс всемирно известного хирурга Подробнее...
20 января 2017 года
Избрание профессора Александра Юрьевича Разумовского членом - корреспондентом РАН
На состоявшихся выборах 2016 г. в состав Российской Академии Наук член - корреспондентом по отделению "медицина" избран наш коллега - профессор Разумовский Александр Юрьевич. Подробнее...

Обратная связь

Ваше имя *
Ваш e-mail *
Ваш вопрос *
Цифры на изображении *