HAVE ANY QUESTIONS? CLICK HERE
Пн-Птн: 8:30 - 16:18
Экстренная помощь - КРУГЛОСУТОЧНО
+7-499-254-40-01 +7-499-254-90-93
Телефон
123001, г. Москва, ул. Садовая-Кудринская, д.15. крп.3

Новости

Хирургическое лечение врожденных пороков легких

Звезда не активнаЗвезда не активнаЗвезда не активнаЗвезда не активнаЗвезда не активна
 

В настоящее время врожденные пороки легких занимают лидирующую позицию в частоте хирургических заболеваний легких у детей. Вероятнее всего, это связано в первую очередь с развитием современных диагностических методов и дородовой диагностики. Коррекция порока может быть осуществлена в первые дни или месяцы жизни ребенка. Так сегодня очень важным компонентом оказания хирургической помощи детям с врожденными пороками является диагностический этап. Современные технологии позволяют выявить порок легкого у плода еще до клинических проявлений или осложнений, что во многом улучшает результаты лечения.

Ранняя коррекция врожденных пороков легких является приоритетной тактикой  благодаря малоинвазивным методам оперативных вмешательств и дальнейшем развитием легочной ткани ребенка. В ДГКБ №13 им. Филатова 98% операций на легких у детей выполняются торакоскопическим способом. Торакоскопические резекции легких, торакоскопическая лобэктомия сокращают операционную травматичность, длительность послеоперационной реабилитации и несут отличный косметический результат.

Врожденные пороки легких в популяции встречаются достаточно редко (5-18.7% всех врожденных пороков развития), однако могут стать причиной развития тяжелой дыхательной и сердечной недостаточности у новорожденных. Являясь результатом нарушения этапов эмбриогенеза, Врожденные пороки легких представлены большим разнообразием форм и имеют широчайший спектр клинических проявлений. Так, некоторые варианты ВПЛ могут иметь бессимптомное течение или манифестировать лишь во взрослом возрасте, другие требуют безотлагательного хирургического лечения inutero или в первые часы жизни новорожденного . Основными пороками требующими хирургического лечения являются: Врожденная Кистозно-АденоматознаяМальформация (ВКАМ), Экстралобарная Секвестрация (ЭС), Интралобарная Секвестрация (ИС), Лобарная Эмфизема (ЛЭ).

blog-details.jpg

Легочная секвестрация

Под секвестрацией легкого принято понимать порок развития, при котором патологический участок легочной ткани, не имеющего сообщения с бронхиальным деревом, частично или полностью отделившийся на ранних стадиях эмбриогенеза от основного легкого, развивается самостоятельно и имеет отдельное кровоснабжение аномальной артерией, отходящей от аорты или ее ветвей.

Разделяют интралобарную (ИЛС) и экстралобарную (ЭЛС) секвестрацию. Морфологически ЭЛС представляет собой образование в виде пирамиды или округлой формы размерами от 0,5 до 15 см, покрытой плеврой. Паренхима может быть представлена как однородно расширенными альвеолами и бронхиолами, так и содержать кистозные полости различного диаметра.

Клинический проявления легочной секвестрации

Клинические проявления при секвестрации легкого зависят от типа секвестрации, размеров секвестрированного участка и выраженности аномального кровообращения. Так могут быть симтомы как дыхаетльной так и сердечно-сосудистой недлостаточности. Часто заболевание протекает бессимтомно, и проявляется лишь при воспалительных осложнениях или кровотечении. Не исключены также осложнения в виде малигнизации — приобретение клетками нормальной или патологически изменённой ткани организма (в том числе доброкачественной опухоли) свойств злокачественной опухоли.

Диагностика

Экстралобарная секвестрация легкого может быть выявлена антенатально при ультразвуковом обследовании, что в настоящее время является рутиной. Так в нашем исследовании всем детям с диагнозом секвестрация легкого диагноз врожденного порока легких был заподозрен внутриутробно. УЗ-картина порока неспецифична и схожа с другими формами пороков легких, так у 3-х пациентов мы отмечали картину антенатального УЗИ в виде ВКАМ, однако после рождения была диагностирована интралобарнаясеквестрация легкого. Рентгенологическое обследование после рождения малоинформативно - при экстралобарной секвестрации легкого может визуализироваться тень образования, как правило, в нижних отделах левого гемиторакса, при интралобарной секвестрации легкого очаговая тень невентилируемого участка легкого может обнаруживаться в полях долей легкого. Для окончательного подтверждения диагноза необходимо проводить КТ и МРТ с внутривенным контрастированием. Всем детям в возрасте до 1 года мы выполняем компьютерную томографию с внутривенным контрастированием, в условиях аппаратно-масочного наркоза. УЗИ с Доплеровским анализом используется постнатально и является информативным методом для выявления аномального кровообращения, но не заменяет КТ с контрастированием.

Врожденная кистозно-аденоматознаямальформация (ВКАМ) легких.

Врожденная кистозно-аденоматозная мальформация – это порок развития характеризующийся чрезмерным ростом и растяжением бронхиол различного порядка, с образованием кистозного и железистого компонента различного размера и строения заполненного воздухом или жидкостью.
Клинические проявления
Клинические признаки врожденной кистозно-аденоматозной мальформации вариабельны. Аномальный участок легкого занимающий большой объем грудной полости вызывает компрессию здоровых прилегающих участков легкого, смещение средостения, сердечную недостаточность и обструкцию полой вены, приводящую к не иммунной водянке плода. Регресс врожденной кистозно-аденоматозной мальформации антенатально описан в литературе, но в нашем исследовании мы не встретили подобных случаев.
У большинства пациентов клиническая картина отсутствует полностью или имеются незначительные признаки ДН при кормлении или плаче. Ни у одного из пациентов в группе исследования не развились воспалительные осложнения, что, по-видимому, связано с ранней хирургической коррекцией.
Диагностика
В период новорожденности диагностика основывается на клинических проявлениях и рентгенологических методах. Обзорная рентгенограмма позволяет выявить макро- или микрокистозные изменения паренхимы легких. Особое внимание необходимо обращать на технику выполнения рентгенологического исследования строго в вертикальном положении, так как в первые дни жизни крупные кисты в паренхиме легкого могут быть заполнены амниотической жидкостью.
При бессимптомном течении заболевания рентгенограмма грудной клетки может быть не информативна, но компьютерная томография с внутривенным контрастированием в 100% случаев является чувствительным методом для постановки диагноза и позволяет исключить наличие питающего сосуда (секвестрация легких).

Лобарная эмфизема у ребенка

Врожденная лобарная эмфизема - редкая аномалия развития легкого характеризующаяся повышенной воздушностью 1 или нескольких долей легкого. Патогенез порока окончательно не изучен. Наиболее часто аномалия затрагивает верхние доли легких, наиболее часто верхнюю долю левого легкого.

Клиническая картина

Клинические симптомы в первые дни жизни отмечаются редко. Тяжесть течения заболевания и время проявления напрямую зависит от степени увеличения в объеме пораженной доли. Типичным в клинической картине является дыхательная недостаточность, которая зачастую усиливается при кормлении. При проявлении заболевания в более поздние сроки характерны жалобы на рецидивирующие инфекции системы дыхания, кашель, шумное дыхание.

Диагностика.

Диагноз врожденной лобарной эмфиземы зачастую может быть заподозрен после выполнения обзорной рентгенограммы грудной клетки в отличие от других форм врожденных пороков легких. Рентгенологичекое исследование при врожденной лобарной эмфиземе демонстрирует гипервоздушность и увеличение объема затронутой доли, искажение сосудистого рисунка. В зависимости от степени выраженности лобарной эмфиземы у ребенка может отмечаться смещение средостения, порой с компрессией и ателектазов легкого с противоположной стороны и сглаженностью купола диафрагмы на стороне поражения. При выполнении рентгенологического исследования непосредственно после рождения может отмечаться затемнение пораженной доли вследствие наличия остатков амниотической жидкости. Компьютерная томография или МРТ могут быть использован для подтверждения диагноза –КТ с контрастированием информативно в 100% случаев. Картина лобарной эмфиземы у ребенка специфична –пораженная доля имеет менее интенсивный легочный рисунок, более воздушна.

blog-details.jpg

Бронхоскопия при лобарной эмфиземе у ребенка

Бронхоскопия зачастую может быть полезна для выявления внутрипросветногообструктивного компонента, иногда определяет решающую роль в постановке диагноза.

Сроки выполнения оперативного вмешательства зависят от клинической картины и выраженности ДН. Операцией выбора при пороках легких является торакоскопическая лобэктомия. Торакоскопические резекции легких, торакоскопическая лобэктомия позволяют избежать выполнения торакотомии, что резко сокращает сроки госпитализации и создает отличный косметический результат.

Направление нашей работы:

Client 1
Client 2
Client 3
Client 4
logo_fut.png
Если у Вас останутся вопросы , свяжитесь с нами по телефону или электронной почте

123001, г. Москва,
ул. Садовая-Кудринская, д. 15
корпус 3Б

+7-499-254-40-01
+7-499-254-90-93

1595105@mail.ru

Search