Врожденная диафрагмальная грыжа – тяжелый порок развития, сопровождающийся внутриутробным недоразвитием грудобрюшной преграды – диафрагмы.
По данным мировой медицинской литературы летальность при таких пороках колеблется от 7 до 22%. При данном заболевании в течение всего периода внутриутробной жизни плода органы брюшной полости (печень, селезенка, желудок, кишечник, иногда одна из почек) располагаются в груди, сдавливая и смещая сердце и оба легких.

Такая аномалия расположения в большинстве случаев сопровождается выраженной двухсторонней гипоплазией (уменьшением в объеме) легких и сосудистого русла малого круга кровообращения. Эти особенности дают о себе знать сразу после рождения ребенка и определяют тяжесть его состояния. Как правило, самостоятельное дыхание новорожденных с диафрагмальными грыжами оказывается неадекватным, что диктует необходимость проведения этой группе пациентов искусственной вентиляции легких и сложной многокомпонентной терапии, направленной на обеспечение и поддержание жизненно важных функций организма.

Операцию по ушиванию отверстия в диафрагме и перемещению органов из грудной в брюшную полость следует проводить только по достижении ребенком стабильного состояния и наилучшего газового состава крови. На базе клиники организовано консультирование беременных с установленными пороками развития диафрагмы плода. Сразу после рождения дети могут быть переведены в отделение реанимации нашей больницы и затем оперированы. Опыт свидетельствует, что транспортировка не ухудшает состояние новорожденных с диафрагмальными грыжами. Большое внимание следует уделить минимизации операционного стресса, что достигается выполнением торакоскопических операций без разрезов грудной и брюшной стенок.

Врачи отделения первыми в России стали выполнять операции по коррекции диафрагмальных грыж без разрезов. Одним из уникальных моментов в практике работы отделения является протезирование, т.е. замещение диафрагмы биологически инертным синтетическим материалом, при ее протяженном недоразвитии, которое также выполняют с помощью эндоскопии.
По данным статистики во всем мире необходимость в повторных оперативных вмешательствах при диафрагмальных грыжах возникает у 15-30% детей, этот процент тем выше, чем больше по площади был размер отверстия в диафрагме при рождении. Использование синтетических протезов («заплат») существенно сокращает необходимость в повторных вмешательствах. Однако, даже неоднократные торакоскопические операции переносятся детьми гораздо легче открытых и сопровождаются лучшими функциональными и косметическими результатами.

Иногда врожденные диафрагмальные грыжи диагностируются у детей в возрасте первых месяцев или лет жизни. Это связано с наличием относительно небольшого по площади дефекта диафрагмы и хорошим внутриутробным развитием органов дыхательной системы. Тем не менее, ущемление желудка и кишечника в груди является угрожающим жизни состоянием и чревато тяжелыми осложнениями в случае отсрочки радикальной оперативной коррекции.
Отделение накопило значительный опыт выполнения экстренных эндоскопических операций при ущемлении диафрагмальных грыж у пациентов первых месяцев и лет жизни.

Рис. 1. А - Ложная диафрагмальная грыжа у новорожденного.
Б - Новорожденный с диафрагмальной грыжей на операционном столе и места проколов грудной стенки. Разрез на брюшной или грудной стенке не выполняется
Рис. 2. Вид детей после торакоскопической пластики диафрагмы.