Окклюзия открытого Аранциева протока ангиографическим способом - отделение детской торакальной хирургии в Москве
Отделение Научная работа Практическая деятельность Медиа Консультации Контакты

Отделение детской торакальной хирургии и хирургической гастроэнтерологии ДГКБ №13 имени Н.Ф.Филатова

Интересные клинические случаи

Окклюзия открытого Аранциева протока ангиографическим способом

Аранциев или венозный проток (ВП) - эмбриональный коннектор, связывающий пупочную вену с нижней полой. К моменту окончательно формирования на 16-18 неделях гестации ВП пропускает через себя до 40-50% крови, притекающей по пупочной вене, оставшаяся часть проходит через синусоиды печени, перед тем как попасть в НПВ. После полной облитерации ВП получает название ligamentumvenosum и проходит в анатомической фиссуре между правой и левой долями печени.

Описание случая. Мальчик З., 7 лет, родился на 34 неделе гестации с весом 1950г и оценкой по Апгар 7/7 баллов. В возрасте 7 мес выполнена оперативная коррекция врожденного порока сердца - ушивание дефекта межпредсердной перегородки и перевязка открытого артериального протока. С этого же возраста наблюдался неврологом с диагнозом – перинатальное поражение ЦНС, задержка психомоторного развития. Ходить начал с полутора лет, фразовой речью овладел в 4,5 года, отличался гиперактивностью. В 5 лет отмечены эпизоды рвоты с примесью геморрагического содержимого. При обследовании по месту жительства заподозрена портальная гипертензия на фоне порока развития сосудов печени. По данным проведенного в те же сроки эндоскопического исследования варикозного расширения вен пищевода не выявлено. Ребенок был направлено в нашу клинику для обследования.

При поступлении общее состояние удовлетворительное, массо-ростовые показатели в пределах 85 центиля возрастной нормы. Общий и биохимический анализы крови, а также коагулограмма - без изменений.

При проведении ультразвукового исследования обнаружено, что печень в размерах не увеличена, имеет типичную структуру, ствол и внепеченочные притоки воротной вены (ВВ) сформированы правильно. Кровоток по стволу воротной вены в правильном направлении с максимальной скоростью до 38 см/сек и 3-хфазным спектром, аналогичным спектру в нижней полой вене. Просвет правой долевой ветви ВВ и ее сегментарных генераций отсутствует. Эхо-признаки сегментарного портального кровотока в левой доле печени не определяются. От проксимальных отделов левой ветви воротной вены отходит сосуд, диаметром 13мм, впадающий в НПВ на уровне ее печеночного сегмента. При цветовом допплеровском картировании кровоток в упомянутом сосуде направлен в сторону полой вены, также имеет 3-хфазный спектр и максимальную скорость до 60см/сек (Рисунок 1) Показатели артериального кровоснабжения печени не нарушены, печеночные вены сформированы правильно, системный венозный отток сохранен. Селезенка увеличена до 120х50мм, кровоток в магистральных селезеночных сосудах не изменен. Других особенностей со стороны паренхиматозных органов брюшной полости и забрюшинного пространства не выявлено. По итогам осмотра сделано заключение о тотальном внутрипеченочном порто-системном шунтировании за счет функционирующего венозного (аранциева) протока.

Компьютерная томография брюшной полости с контрастным усилением подтвердила первоначальное предположение, но не принесла дополнительной информации (Рисунок 2).

По данным МРТ головного мозга в режиме T1w определяется симметричное 2-х стороннее повышение интенсивности МР-сигнала от базальных ядер (преимущественно от таламусов). При этом изменений МР-сигнала в T2w, FLAIR изображениях не выявлено

В качестве заключительного этапа обследования выполнена селективная ангиография. При контрастировании чревного ствола подтверждена неизмененная артериальная ангиоархитектоника печени с сохранением системного венозного оттока при отсутствии контрастирования паренхимы печени в портальную фазу. В возвратную фазу мезентерикографииконтрастируются стволы верхней брыжеечной и воротной вен со сбросом всего объема крови в нижнюю полую вену через функционирующий аранциев проток диаметром 10мм и протяженностью до 26мм

Таким образом, по итогам обследования был сделан вывод о наличии у пациента персистирующего венозного протока с тотальным порто-кавальным шунтированием и отсутствием портальной перфузии печени. Основным клиническим проявлением патологического состояния можно было считать тяжелые психо-неврологические нарушения, требующие коррекции. Учитывая топографо-анатомические и гемодинамические характеристики венозного протока, принято решение о проведении его эндоваскулярной окклюзии.

Для проведения внутрисосудистой операции выполнена венесекция внутренней яремной вены справа, в ее просвете установлен интродьюсер7F системы AVANTI системы доставки внутрипросветного окклюдера. Интродьюсер подведен к устью печеночных вен. В просвете аранциева протока на середине расстояния между левой ветвью ВВ и НПВ установлен сосудистый окклюдерAmplatzerPlugII диаметром 20мм и длиной 16мм Через 20 мин выполнена контрольная мезентерикография. На венозном возврате удостоверились в стабильной позиции окклюдера, однако, достоверно судить об изменениях висцерального кровотока в этой время было невозможно ввиду наличия значительного резидуального сброса через Amplatzer.

Обсуждение. Премордиальный зачаток печени возникает на 4-ой неделе гестации и взаимодействует помимо умбиликальной еще с 2-мя венозными системами фетальной циркуляции: кардинальной, дающей начало эфферентному венозному кровотоку, вителлиевой – формирующей ствол и внутрипеченочные ветви воротной вены.

ВП внутриутробно развивается из небольшого сосуда, связывающего подпеченочные и поддиафрагмальные анастомозы между левыми и правыми вителлиевыми венами. Проксимальный отдел протока локализуется в средней части подпеченочной вителлиевой сети. Просвет ВП увеличивается по мере возрастания объема умбиликального кровотока. К 20-й неделе гестации венозный проток занимает свое окончательное положение между портальным синусом в проекции левой ветви воротной вены и нижней полой веной и тем самым завершает свои антенатальные трансформации.

Стенка ВП содержит только небольшое количество гладкомышечных волокон при полном отсутствии мышечных сфинктеров. В первые минуты после рождения давление крови в пупочной вене падает с 20-30 до 7-8 мм ртст и происходит функциональное закрытие аранциева протока.WW.Meyer и J.Lind доказали, что необратимая облитерация ФВП наступает не раньше 15-20 дня жизни[5].N.Loberant с соавторами, проводившие УЗ-исследования с импульсной допплерографией и цветовым картированием печеночного кровотока, полагают, что сброс крови по ВП у 93% новорожденных прекращается в первые две недели жизни. Проходимость его может сохраняться в течение более продолжительного времени при повышении резистентности микроциркуляторного русла печени, например при нарушении формирования мелких генераций внутрипеченочных портальных сосудов, врожденных фиброзных или воспалительных изменениях паренхимы[6].

S.Ikedaприводит 2 сообщения о семейных случаях обнаружения ФВП у сибсов во взрослом и детском возрасте, что позволяет предположить возможность генетически обусловленных аутосомно-рецессивных форм персистенции аранциева протока [7]. Всего к настоящему времени описано 9 случаев возобновления гепатофугального кровотока по ВП у взрослых на фоне прогрессирования цирроза, а также после выполнения биопсии печени[8].

Портальная кровь содержит гепатотрофные субстанции, такие как инсулин, глюкагон, эпидермальный фактор роста и т.п. Эти вещества ответственны за рост и регенерацию гепатоцитов. Депривация портальной крови помимо субатрофии печени ведет к сокращению отложений гликогена в гепатоцитах и рецидивирующим эпизодам гипогликемии, что усугубляет симптомы энцефалопатии, возникающей при отсутствии детоксикации венозной крови, оттекающей от толстой кишки. J.Cordoba полагает, что вероятность развития значимой энцефалопатии зависит от объема порто-системного шунтирования, определяемого по результатам радиоизотопного исследования. В случае же тотального отсутствия портального кровотока при ФПВ эта вероятность чрезвычайно высока[9].

По классификации Morganetal. все ВПСШ делятся на два основных типа: I тип – тотальные шунты, сопровождающиеся отсутствием портального кровотока в печени, II тип подразумевает наличие парциального порто-системного сброса с сохранением кровотока в правильном направлении на уровне синусоидов. Если при лечении шунтов II типа традиционного с успехом применяют эндоваскулярную окклюзию и открытые операции по лигированию, то вплоть до последних лет для пациентов с ВПСШ I типа при наличии клинических проявлений единственной реальной перспективой лечения могла служить только пересадка печени. Несколько таких наблюдений описано в литературе японскими авторами[10].

В доступных нам литературных источниках в совокупности описано не более 100 случаев функционирующего аранциева протока у детей старше 1 года и взрослых. В большинстве сообщений лечение было направлено на купирование неврологических расстройств и носило консервативный характер в виде диеты с низким содержанием протеинов на фоне перорального приема антибиотиков и лактулозы.

Следует обратить внимание на статью M.Lysovsky, информирующую о немаловажном факте обнаружения при гистологическом исследовании биоптатов печени пациентов с порто-кавальными шунтами I типа, в том числе и с ФВП, правильно сформированных портальных триад с соответствующим возрасту cвободным просветом портальных венул [11].

Японские авторы, основываясь на совокупных данных патоморфологических исследований и комплексной визуализации, в том числе селективной ангиографии, считают, что при врожденных внутрипеченочных порто-системных шунтах паренхиматозная портальная система печени всегда гипоплазирована, но степень ее недоразвития может сильно различаться. N.Kobayashi предлагает следующую классификацию состояния внутрипеченочных портальных сосудов при ВПСШ: 1) при легкой степени гипоплазии мелкие генерации воротной вены проходимы и равномерно распределены по периферии печени, 2) тяжелая степень характеризуется отсутствием проходимости терминальных отделов портальных вен, 3) промежуточным вариантом является умеренная степень внутрипеченочной портальной гипоплазии[12].

Минусом этой классификации является чрезвычайная трудность ее применения в клинической практике, т.к. точно оценить состояние портальных триад по данным одних только рентгенологических и/или ультразвуковых исследований при функционирующем шунте невозможно, как невозможно и предсказать результаты планируемой окклюзии шунта. Однако, все авторы, занимающиеся данной проблемой, сходятся во мнении, что при наличии неврологических или любых других симптомов, являющихся следствием тотального порто-кавального шунтирования, манипуляции по его возможной окклюзии должны быть выполнены как можно раньше.

S.Franchi-Abell выполнял операции по перевязке ФВП при открытых хирургических вмешательствах. Однако у ряда пациентов в послеоперационном периоде было отмечено развитие тяжелой портальной гипертензии, потребовавшее создания внепеченочных порто-системных анастомозов в дальнейшем [13]. Мы полагаем, что открытые операции не могут служить методом выбора в лечении ФВП, т.к. они вызывают необратимые нарушения портального кровотока, достаточно травматичны и сопровождаются непредсказуемым результатом.

В 2013г японские исследователи сообщили о внутрипросветной окклюзии внутрипеченочных порто-кавальных шунтов с помощью спиралей и окклюдеров Amplatzer у 18 пациентов, в том числе у 2-х взрослых с функционирующим аранциевым протоком. Авторы отметили, что окончательное решение об оставлении окклюзирующего устройства в просвете сосуда принимали после пробной окклюзии шунта в течение 15 мин в случае если давление в венах брыжейки не превышало 25 мм рт ст. Тем не менее, у 20% пациентов окклюзирующие устройства были удалены в течение 2 недель вследствие развившегося венозного застоя в висцеральном бассейне[14].

Все исследователи, выполнившие успешную окклюзию аранциева протока тем или иным способом, описывают обратное развитие неврологической симптоматики и улучшение когнитивных функций у пациентов в течение первого месяца. M.Ortiz отмечает, что избыточный магний в базальных ганглиях не определяется через уже 3 мес после закрытия ФВП[15].

Таким образом, мы представили первый в России случай успешной внутрипросветной окклюзии функционирующего аранциева протока устройством Amplatzer у ребенка. В нашем случае, после прекращения тотального сброса портальной крови с системный кровоток произошло восстановление внутрипеченочной портальной перфузии. Кроме того, у ребенка отмечено выраженное улучшение неврологического статуса с нормализацией психо-эмоциональных реакций. По данным ангиографии, ультразвукового и эндоскопического исследований удалось избежать развития портальной гипертензии. Следует отметить, что наша клиника обладает большим опытом оперативного лечения детей с портальной гипертензией, но решаясь на проведение окклюзии ВП мы не были уверены в благоприятном течении послеоперационного периода и были готовы к тому чтобы убрать Amplarzerили создать артифициальный порто-кавальный анастомоз в случае развития висцерального венозного застоя.

СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ к статье А.Ю.Разумовского с соавторами «Окклюзия функционирующего Аранциева протока у ребенка 7 лет»

1) Guerin F., Blanc T., Gauthier F. et al. Congenital portosystemic vascular malformations. Seminars in Pediatric Surgery.2012, v21, pp 233-244

2) Bhargava P., Vaidya S., Kolokythas O. et al. Hepatic vascular shunts: embryology and imaging appearances. The British Journal of Radiology. 2011, v 84, pp 1142-1152

3) Lamarque JL., Michel H. Persistent ductus venosus without portal hypertension in a young alchoholic man. Gut., 1972, v13, p 982-985

4) Gitzelmann R., Arbenz UV., Willi UV. Hypergalactosaemia and portosystemic encephalopathy due to persistence of ductus venosusArantii. Eur J Pediatrics, 1992, v 151, pp564-568

5) Meyer WW., Lind J. The ductus venosus and the mechanism of its closure. Arc Dis Child, 1966, v 41, pp597-605

6) Loberant N., Gaitini D., Barak M. et al. Color flow and duplex Doppler imaging of the ductus venosus in neonates. EurRadiol, 1991, 1:S294

7) Ikeda S., Yamaguchi Y., Sera Y. et al. Surgical correction of patent ductus venosus in three brothers. Dig Dis Sci, 1999, v44, pp582-589

8) Kim MJ.,Ko JS., Seo JK. et al. Clinical features of congenital portosystemic shunt in children. Eur J Pediatr, 2012, v171, pp 395-400

9) Cordoba J. New assessment of hepatic encephalopathy. J Hepatol, 2010, v 52, pp 1030-1040

10) Morgan J., Superina R. Congenital absence of the portal vein; Two cases and proposed classification system for portasystemic vascular appearance. J PediatrSurg, 1994, v29, pp1239-1241

11) Lysovsky M., Konstas AA., Misdraji J. Congenital extrahepatic portosystemic shunts: A histopathologic evaluation. Am J SurgPathol, 2011, v 35, pp1381-1390

12) Kobayashi N., Niwa T., Kirikoshi H. et al. Clinical classification of congenital extrahepatic portosystemic shunts. Hepatol Res, 2010, v40, pp585-593

13) Franchi-Abella S., Branchereau S., Lambert V. et al. Complications of congenital portosystemic shunts in children: Therapeutic options and outcomes. J PediatrGastroenterolNutr, 2010, v51, pp322-330

14) Saito M., SeoY.,Yano Y. et al.Successful treatment using coil embolization of a symptomatic intrahepatic portosystemic venous shunt developing through a patent ductus venosus in a noncirrhotic adult. Intern Med, 2013, v 52, pp 555-559

15) Ortiz M., Cordoba J., Alonso J. et al. Oral glutamine challenge and magnetic resonance spectroscopy in three patients with congenital portosystemic shunts. J Hepatol, 2004, v40, pp552-557

Посмотрите другие случаи

ВсеПоследние новости

14 декабря 2017 года
Премия города Москвы в области медицины
В столичной мэрии состоялась торжественная церемония награждения сотрудников городских учреждений здравоохранения премиями Москвы за 2017 г. в области медицины.Награды врачам вручал мэр Москвы Сергей Собянин. Подробнее...
20 октября 2017 года
В Филатовской больнице ребенку создали новый пищевод
ложнейшую операцию провели врачи Филатовской больницы, чтобы спасти жизнь двухлетней девочки из Махачкалы. Ребенок проглотил бытовую химию, и медикам пришлось заново создать ей пищевод. Хирургов, способных справиться с такой задачей, в стране единицы. Подробнее...
2 октября 2017 года
Устами и руками мастера
В университетской клинике «Аксай» КазНМУ им. С. Д. Асфендиярова проходит мастер-класс всемирно известного хирурга Подробнее...

Обратная связь

Ваше имя *
Ваш e-mail *
Ваш вопрос *
Цифры на изображении *